儿童肾囊肿是怎么回事?

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肾囊肿是由肾脏囊性病变而引起的疾病,在成年人群中较为常见,但是儿童肾囊肿患者相对较少见。大部分患儿并没有明显的不适症状,是在常规体检过程中被发现。 有些患儿可以表现为腰部酸痛、腹胀、消化不良等不适症状;如果囊肿体积逐渐增大,压迫周围组织,可以出现血压高、恶心、呕吐、厌食、乏力、面色苍白等症状,但一般都不严重,不会影响生命安全。

大多数的肾囊肿是良性的,不会恶变,也不会影响肾功能。只有极少部分的肾囊肿是遗传性疾病,比如多囊肾病。 多囊肾病是指基因突变引起胚胎期形成大量囊肿,可分布全身,以腹部器官最为显著。主要的临床表现有:腹痛腹泻、贫血、消瘦、水肿、电解质紊乱等胃肠道症状;尿液中可有蛋白、红细胞等异常;随着病情的发展,可能会出现高血压、肾功能不全等表现。

根据病因的不同,临床上将多囊肾病分为5型:IV型为常染色体隐性遗传,Ⅴ型为常染色体显性遗传。前者由于精原细胞缺乏编码磷酸化酶的结构基因,导致精子成熟障碍,从而影响受精过程;后者是由于肾小管上皮细胞不能合成和分泌尿囊素,从而影响肾脏的正常发育。虽然多囊肾病属于遗传病范畴,但是并非遗传率100%。

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